Педијатријска прогерија - генетска болесткарактер, што доводи до неповратних промена у систему унутрашњих органа услед прераног старења целог организма. По први пут ова болест је 1889. године идентификовао и описао Ј. Хутцхинсон и независно од њега 1904. године Х. Гуилдфорд. Упркос чињеници да је дечија прогерија изузетно ретка, описано је више од 150 случајева од њеног открића. И сваки од њих је пажљиво проучен од стране великог броја научника.
Као такав, третман још не постоји, то јестлекови се прописују само за симптоматско лечење нежељених болести. Али научници широм света проучавају проблем и траже ефикасне методе за његово решавање.
Карактерише га дечији прогерија следећих манифестација:
Сви научници се слажу да педијатријска прогерија није наследна болест. Свет познаје само једну породицу, где су сва три деца наследила овај синдром.
Не тако давно се веровало да је то јединиРазлог за "детињску старост" је мутација једног гена који је укључен у формирање протеина ламин А. На основу овог протеина, изграђују се ћелијска језгра. У процесу претварања преламина А у зрели протеин, јављају се сметње. Тако се Ламин А значајно разликује од здравих протеина. То доводи до многих патолошких промена у телу детета које карактерише Хутцхинсон-Гилфордова болест. Дете прогерија почиње да напредује, што узрокује прерано старење.
Али неки научници су открили још један ген.у ДНК, мутација која неминовно доводи до ове болести. Нереверзибилни процеси у БАФ-1 гену су узрок развоја дефеката у ћелијској мембрани. А пошто БАФ-1 такође интерагује са другим протеинима, мутација у њеној структури узрокује поремећаје у другим протеинима.
Данас се научници суочавају са тешком ситуацијомзадатак свеобухватне студије процеса мутације гена. А ако успију, онда ће болесна дјеца имати праву шансу да побиједе дијете прогерију, а лијечници - да спријече његову појаву.
Вреди напоменути да су се појавили многи пацијентислаба нада спасења. Амерички научници почели су клиничка испитивања против ове болести. Није искључено, међутим, да свако дете неће моћи да живи до тог времена. Али у сваком случају, ако се тестови успјешно заврше, а дијете прогерија буде поражено, то ће бити побједа за све оне који чине све у име спашавања своје дјеце од тако страшне болести.
