Црусонов синдром је ретка генетска болест.
Опште карактеристике
Болест се одликује деформитетом лица која јесе јављају током периода интраутериног развоја. Жилови лукови у људском ембриону су прелазне формације, од којих се касније формирају важни органи, укључујући чељусти. Узнемиравање развоја жилавих лукова доводи до болести која је добила име по имену француског доктора, који га је први пут описао, Оцтаве Црусон. Он је први који је приметио да је болест генетске природе: његови пацијенти су били мајка и кћерка. Ово је максилофацијални поремећај који карактерише низ симптома. Природно је да проблем лежи у костима лобање: из неког разлога дијете можда неће правилно формирати. На пример, Црусонов синдром се може манифестовати у фузији метопног, короналног или сагитталног шута, преураног контракцијања короналне шуке или свих шива.
Симптоматологија
Црусонов синдром означен је изговоромсимптоми. Мала пацијента се разликују, пре свега, прениским ушима. Као правило, то је оно што одређује све проблеме са слухом који се јављају у будућности. У посебно тешким случајевима, болест се претвара у Мениереову болест. Међу карактеристичне особине треба да се зове брацхицепхалиц, то је, кратко и широко врат, егзофталмус, који је заобљена очи (ово је због сувише малим очних дупљи), хипертелоризам, то је превише растојање између очију, мали нос који изгледа као кљун. Честе, али не нужно симптоми се сматра скуинт и неразвијена вилица. Недовољно развијена у чељусти узрокује браду, који је истурен оштро. Све ове особине карактеришу Цроузон синдром (слике пацијената које видите у чланку). За још непознатих разлога, већина пацијената имају несразмерно уске бокове и рамена.
Дијагностика
Као по правилу, одмах након појаве бебесветлост може бити дијагностикован Црусон синдромом. Узроци болести нису познати. Да би се потврдило присуство болести, потребно је неколико прегледа: рендгенски снимци, магнетна резонанца, преглед фундуса, генетско тестирање и скенирање можданог кора.
Фреквенција
Треба напоменути да се ова болест јављаврло ретко: према статистичким студијама, 25.000 здравих људи има једног пацијента, а са високим степеном вјероватноће већ има људи који пате од ове болести у својој породици.
Третман
Генерално, прогноза зависи од тога коликодеформација лобање утицала на стање мозга. У првој години живота може се извршити реконструктивна операција на лобањи дјетета. Како беба расте, можда ће бити потребне нове операције: на костима, чељустима, меким ткивима лица. У неким случајевима, након операције, пацијент мора носити специјално произведени кацига. Главни проблем је што болест често прати кашњење психомоторног развоја и конвулзивни напади.
